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馬凡氏綜合征的治療方法

參與醫(yī)生

首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院 邢華 主任醫(yī)師
馬凡氏綜合征的治療,首先應(yīng)該限制患者的劇烈活動(dòng),其次是藥物治療,目的是減少主動(dòng)脈承受的血流壓力,降低致死性和并發(fā)癥。采用的治療藥物以及治療方法如下:1、β受體阻滯劑:常用的有酒石酸美托洛爾、富馬酸比索洛爾等,可以降低主動(dòng)脈擴(kuò)大的速率;2、血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑:在β受體阻滯劑治療的基礎(chǔ)上,根據(jù)耐受程度加用血管緊張素Ⅱ受體阻滯劑,目的是減緩患者主動(dòng)脈根部擴(kuò)張的速率,常用的藥物有氯沙坦、厄貝沙坦、替米沙坦等;3、手術(shù)治療:主動(dòng)脈根部置換術(shù),適用于主動(dòng)脈根部顯著擴(kuò)張的患者,無(wú)論癥狀如何,都應(yīng)該考慮接受手術(shù)的干預(yù),目的是防止血管破裂。應(yīng)該注意的是要在主動(dòng)脈根部嚴(yán)重?cái)U(kuò)張前行擇期手術(shù),主動(dòng)脈置換術(shù)的效果優(yōu)于明顯擴(kuò)張或夾層時(shí)的急癥修復(fù)術(shù);4、脊柱側(cè)彎的治療:兒童和青少年階段可以通過(guò)定制的背部支架進(jìn)行矯正,或進(jìn)行外科手術(shù)矯正;5、其他:胸骨的矯正,視網(wǎng)膜脫離的患者應(yīng)該手術(shù)修復(fù),如白內(nèi)障人工晶體代替術(shù)。
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