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什么是馬凡氏綜合征

參與醫(yī)生

河南省人民醫(yī)院 梁凱 主任醫(yī)師
馬凡氏綜合征通常是指馬凡綜合征,是一種先天性的疾病,也是一種基因病,還是一種免疫結(jié)締組織病。這種病人和正常人不一樣,一般個(gè)子比較高,手指頭、腳趾頭比較長(zhǎng),這就是臨床經(jīng)常說(shuō)的蜘蛛指,個(gè)子一般會(huì)有1.8-1.9m,甚至2m左右。馬凡綜合征除了有以上特征以外,還會(huì)有主動(dòng)脈的病變,主動(dòng)脈根部容易增寬,容易在20-30歲以后逐漸形成主動(dòng)脈根部瘤。如果不及時(shí)地就醫(yī),會(huì)造成主動(dòng)脈夾層形成,甚至造成病人的死亡。一旦懷疑有馬凡綜合征,比如病人個(gè)子比較高,或者有家族史,父母或者近親有突然死亡的情況。則要及時(shí)去醫(yī)院就醫(yī),完善心臟彩超、主動(dòng)脈CTA的檢查。明確馬凡綜合征以后,要及時(shí)做手術(shù),或者聽(tīng)取主治醫(yī)生的意見(jiàn),避免以后造成病人的突然死亡或者主動(dòng)脈夾層疾病的形成。
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