馬凡氏綜合征，是臨床較常見的遺傳性的結(jié)締組織疾病。有較典型的特征，易出現(xiàn)心血管受累，尤其是夾層動脈瘤，一旦主動脈形成的夾層動脈瘤破裂，即刻會有生命危險。所以馬凡綜合征患者的壽命，主要根據(jù)主動脈是否出現(xiàn)夾層動脈瘤，來決定患者壽命。部分患者主動脈受累得較輕，沒有出現(xiàn)主動脈夾層或夾層動脈瘤形成，或早期就已明確診斷為馬凡氏綜合征，一直規(guī)律服藥，同時也避免競技性運動，這種患者的壽命可能會很長。但也有部分患者早期沒有明確疾病診斷，進行劇烈運動，或不知道主動脈已形成主動脈夾層動脈瘤，一旦動脈瘤破裂，可能隨時出現(xiàn)生命危險，這種青壯年或年輕人，有運動中猝死的可能。馬凡氏綜合征的壽命，主要取決于夾層動脈瘤的發(fā)生、發(fā)展的時間，還有嚴重程度。