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馬凡氏綜合征癥狀
- 馬凡氏綜合征癥狀
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參與醫(yī)生
北京大學人民醫(yī)院 李幫清 主任醫(yī)師
馬凡氏綜合征是一種先天性常染色體結締組織病,為遺傳性疾病。主要癥狀如下:
1、主動脈瘤:主動脈明顯擴張;
2、身體瘦長:病人身體很高,手指、胳膊都很長;
3、晶體脫位:指眼睛里的晶體位置不當、容易脫位,導致病人的視力出現(xiàn)問題。
這是馬凡綜合征最常見的三個表現(xiàn),但其中最致命的是主動脈瘤。因為馬凡綜合征的特點是結締組織疾病,比如主動脈上的結締組織纖維、膠原纖維第一型發(fā)育異常導致動脈較薄弱,然后擴張,容易破裂,一旦破裂病人就會死亡。
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