馬凡氏綜合征是顯性遺傳的先天性心血管疾病，所以這種患者一般都有家族史，一旦有家族史，建議這種患者一定要在合格的醫(yī)院進(jìn)行隨訪登記，由合格的心血管外科醫(yī)生來給明確治療指南，隨時(shí)進(jìn)行體檢。如果一旦達(dá)到血管擴(kuò)張，達(dá)到了手術(shù)指征或主動(dòng)脈瓣、二尖瓣達(dá)到了需要進(jìn)行手術(shù)的標(biāo)準(zhǔn)，建議到合格的醫(yī)院來進(jìn)行手術(shù)。 馬凡氏綜合征的患者很痛苦，因?yàn)橛绊懙交旧纤械闹鲃?dòng)脈系統(tǒng)，甚至有些分支血管也會(huì)受累，但目前的手術(shù)方式只能分段來進(jìn)行。最常見的馬凡氏綜合征首先病變表現(xiàn)在主動(dòng)脈竇部、升主動(dòng)脈，絕大多數(shù)馬凡氏綜合征第一期手術(shù)都要換掉升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈竇部，必要時(shí)連主動(dòng)脈瓣也要換掉。如果隨著病情進(jìn)一步進(jìn)展，可能會(huì)累積到主動(dòng)脈弓部、降主動(dòng)脈甚至腹主動(dòng)脈，即一期接一期的做下去。