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鐮刀型細(xì)胞貧血癥是什么遺傳病

參與醫(yī)生

鐮刀型細(xì)胞貧血癥是一種遺傳病,屬于一種慢性的溶血性貧血。遺傳病應(yīng)該是常染色體的顯性遺傳,所以一般更有明確的家族史去推斷、去診斷。治療建議是做異基因造血干細(xì)胞移植,有可能能夠治愈該病。最新的基因治療目前對(duì)鐮刀型細(xì)胞貧血癥沒(méi)有明確的基因,所以相對(duì)來(lái)說(shuō),治療方法現(xiàn)在還沒(méi)有太多的突破。這種病人容易出現(xiàn)黃疸、貧血,再有出現(xiàn)脾大的表現(xiàn)之外,比如有嚴(yán)重的疼痛危象出現(xiàn)。但國(guó)外西方發(fā)病率比較高。疼痛危象時(shí),病人會(huì)出現(xiàn)造血停滯、再障危象等,都需要關(guān)注。鐮刀型細(xì)胞貧血癥簡(jiǎn)稱叫鐮狀貧血。這些病人值得密切關(guān)注,容易合并感染、出現(xiàn)疼痛危象的情況。平時(shí)溶血時(shí),病人要多飲水,及時(shí)把溶血相應(yīng)的尿酸、代謝產(chǎn)物及時(shí)排泄出去,這也是關(guān)注鐮狀貧血病人重要的方式。
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