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鐮刀型紅細(xì)胞貧血癥發(fā)生的原因
- 鐮刀型紅細(xì)胞貧血癥發(fā)生的原因
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參與醫(yī)生
北京大學(xué)人民醫(yī)院 吳春波 主任醫(yī)師
鐮刀型紅細(xì)胞貧血是常染色體顯性遺傳血紅蛋白病,主要由于基因缺陷導(dǎo)致,珠蛋白的β–肽鏈第6位的谷氨酸被纈氨酸替代,會(huì)形成異常血紅蛋白,容易出現(xiàn)血紅蛋白形狀改變,出現(xiàn)溶血導(dǎo)致各種原因、各種程度的貧血。有可能是輕度貧血,也可能是重度貧血,分為雜合子及純合子等類型。純合子是指父母雙方都患有鐮刀型細(xì)胞性貧血,雜合子指父母有單方患有鐮刀型的細(xì)胞性貧血,雜合子癥狀較輕,純合子癥狀較重,主要見于黑人,所以家族有病史時(shí)一定要注意,應(yīng)該早發(fā)現(xiàn)、早檢查,因?yàn)榧兒献拥陌l(fā)病率有可能達(dá)到1/4,所以一定要早期發(fā)現(xiàn)。另外如果患有鐮刀型紅細(xì)胞貧血一定要早期干預(yù)治療,根據(jù)貧血不同的嚴(yán)重程度,根據(jù)患者的不同情況,因?yàn)樨氀瑫r(shí)可能出現(xiàn)其他問題,比如肝脾腫大、黃疸,所以一定要早期干預(yù)治療,聽從醫(yī)生建議選擇綜合性治療方式才是正確選擇。
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