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Fanconi貧血癥特點(diǎn)
- Fanconi貧血癥特點(diǎn)
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參與醫(yī)生
北京大學(xué)人民醫(yī)院 吳春波 主任醫(yī)師
Fanconi貧血癥的常見(jiàn)特點(diǎn)如下:
1、全血細(xì)胞減少:類似于再生障礙性貧血,呈全血細(xì)胞減少,早期可能以血小板減少為主,逐漸以貧血為主,外周血常規(guī)表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少;2、與遺傳相關(guān):Fanconi貧血是遺傳相關(guān)的疾病,有家族史的患者需早期做篩查,除貧血以外,患者也可伴有其他異常,比如骨骼發(fā)育異常、性發(fā)育障礙等。對(duì)于Fanconi貧血的患者,一旦確診,需要早期治療,其治療與再生障礙型貧血治療相似,比如激素治療,注意預(yù)防感染的治療,出現(xiàn)重癥貧血,需要輸血治療?;颊叩念A(yù)后受多方面因素影響,如果早期干預(yù)治療,預(yù)后較好,如果沒(méi)有早期的對(duì)癥支持治療,則預(yù)后較差。Fanconi貧血癥也可以用骨髓移植方式治療,具體治療方式的選擇,建議進(jìn)行??凭驮\,請(qǐng)??漆t(yī)生評(píng)估病情嚴(yán)重程度以及治療方案,積極治療,爭(zhēng)取比較有利的預(yù)后。
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