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什么是鐮刀型細胞貧血癥

參與醫(yī)生

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院 冷蕓 主任醫(yī)師
鐮刀型細胞貧血癥屬于一種遺傳性貧血,為早期發(fā)現(xiàn)的遺傳性貧血,屬于損害較大的一種遺傳性貧血。主要由于β珠蛋白合成出現(xiàn)障礙造成珠蛋白堆積,引起紅細胞形成鐮刀樣形態(tài)改變。發(fā)生形態(tài)改變紅細胞,失去原來正常紅細胞雙凹圓盤狀形態(tài),變形能力不佳在血液循環(huán)中易被破壞。大量鐮刀樣紅細胞可聚集造成血液粘滯度增高,會發(fā)生血栓風險,也可引起溶血改變。大量鐮刀樣紅細胞淤積,還可造成患者出現(xiàn)局部臟器腫脹、疼痛癥狀。
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