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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是什么
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參與醫(yī)生
海南省人民醫(yī)院 符祥俊 副主任醫(yī)師
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿?qū)儆谝环N溶血性疾病,因?yàn)榇祟惒∪硕际窃谒咧谐霈F(xiàn)血紅蛋白尿,故把該病命名為陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。
該病實(shí)際上屬于一種造血干細(xì)胞異常疾病,即血細(xì)胞細(xì)胞膜表面缺乏CD55、CD59導(dǎo)致的溶血性疾病,有一部分病人會表現(xiàn)為夜間血紅蛋白尿,出現(xiàn)醬油尿或者是濃茶樣尿,但大部分病人沒有醬油尿表現(xiàn)。此外,病人還可以表現(xiàn)為骨髓衰竭、全血細(xì)胞減少和血栓形成。
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