關(guān)于PNH的臨床表現(xiàn)主要有以下三個(gè)方面： 1、大部分的患者有不同程度的貧血，常常為中度或者重度貧血，部分患者可能表現(xiàn)為典型的血紅蛋白尿，排醬油或者濃茶色的尿，一般持續(xù)2-3天，嚴(yán)重的時(shí)候持續(xù)1-2周，甚至更長的時(shí)間，有些患者血紅蛋白尿頻繁發(fā)作，但是也有些患者偶然發(fā)作或者數(shù)個(gè)月發(fā)作一次，另外有部分患者雖然尿色不深，但是尿潛血持續(xù)陽性，部分患者在睡眠時(shí)血紅蛋白尿加重，另外就是這一部分患者由于反復(fù)溶血會(huì)出現(xiàn)黃疸，黃疸大多數(shù)為輕度或者中度； 2、有一些患者在病程中可以出現(xiàn)血小板減少，因此會(huì)有血細(xì)胞減少的臨床表現(xiàn)，包括貧血、中性粒細(xì)胞減少及功能缺陷，可導(dǎo)致各種感染，另外血小板減少有出血的表現(xiàn)，有的患者可以出現(xiàn)白細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板都減少，因此出現(xiàn)全血細(xì)胞減少的表現(xiàn)，在臨床上把它稱為再障-PNH綜合征； 3、有些患者在病程中會(huì)有血栓形成，主要與溶血以后紅細(xì)胞釋放促凝物質(zhì)以及補(bǔ)體作用于血小板膜，促進(jìn)血小板聚集有關(guān)，最常見的血栓形成部位包括肝靜脈血栓、腸系膜、腦靜脈和下肢靜脈的血栓。