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什么是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿
- 什么是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿
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參與醫(yī)生
華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬梨園醫(yī)院 韓紅 副主任醫(yī)師
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿又命名為夜間睡眠性血紅蛋白尿,是一種良性克隆性疾病,此病為后天獲得性造血干細胞基因突變導致紅細胞膜缺陷。1882年Paul Strubing醫(yī)生報道此疾病發(fā)生在夜間,患者會出現醬油樣或葡萄色樣,或濃茶一樣小便,但后來發(fā)現患者睡眠時血紅蛋白尿也會出現,患者在睡眠時酸性代謝產物堆積,有缺陷紅細胞膜對此酸性耐受性不良,而導致酸性環(huán)境下發(fā)生破裂,因此被改為陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。
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