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參與醫(yī)生

中南大學(xué)湘雅醫(yī)院 梁帥 副主任醫(yī)師
肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性疾病,其分為腦型、肝型和其他臟器的類型。腦型為銅鹽代謝異常,銅積蓄與腦內(nèi),造成腦功能損害;肝型為銅代謝功能障礙,引起銅積蓄于肝臟,導(dǎo)致肝功能衰竭;其他類型可引起腎臟、肺臟等重大器官功能障礙。肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委熤饕獮橄拗沏~的攝入,其次為使用調(diào)節(jié)銅代謝的藥物。肝豆?fàn)詈俗冃詫儆谶z傳性疾病,不能從根本上治愈,因其取決于銅代謝的基因缺失。所以病人會在20-30歲時出現(xiàn)死亡。肝豆?fàn)詈俗冃宰罴训闹委熓侄螢楦闻K移植,只有把缺乏銅代謝調(diào)節(jié)的病肝切除,更換為正常的肝臟,才能有效地恢復(fù)功能。
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