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參與醫(yī)生

福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院 孟澤武 副主任醫(yī)師
肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩钠骄鶋勖鼰o法統(tǒng)一定論,主要取決于肝豆?fàn)詈俗冃园l(fā)現(xiàn)的早晚,如果發(fā)現(xiàn)的早,及時(shí)給予相應(yīng)的控制,包括飲食控制、藥物治療、對癥處理等持續(xù)治療,患者生存時(shí)間可以很長,甚至不影響患者生存時(shí)間和生存質(zhì)量。但發(fā)現(xiàn)的晚,引起肝臟的器質(zhì)性病變,或者神經(jīng)系統(tǒng)損傷,銅代謝異常導(dǎo)致銅蓄積,可能就會(huì)嚴(yán)重影響患者生存的時(shí)間,可能平均壽命只有20或者30年,甚至更嚴(yán)重的直接導(dǎo)致患者生命縮短。導(dǎo)致患者生存時(shí)間縮短的原因是肝衰竭,神經(jīng)系統(tǒng)疾病導(dǎo)致患者自殘、自殺,腫瘤性病變。如果患者能夠在前期進(jìn)行食物控制,減少含銅食物的攝入,以及進(jìn)行去銅治療,如果出現(xiàn)肝臟異常改變,患者還可以考慮做脾切除或者肝移植手術(shù),對于其壽命的延長也比較有效,因此患者個(gè)體的差異比較大,關(guān)鍵是要早發(fā)現(xiàn)、早處理。
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