- 問
- 之前生過一個(gè)女兒是女性假兩性畸形，是先天性腎上腺皮質(zhì)增生，我
- 2015-12-16 00:13 瀏覽6935次
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病情描述：
之前生過一個(gè)女兒是女性假兩性畸形，是先天性腎上腺皮質(zhì)增生，我現(xiàn)在又懷孕了，但懷孕之前沒做任何檢查，現(xiàn)在以懷孕三個(gè)月應(yīng)做怎樣的檢查
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- 答
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因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
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女性假兩性畸形女性假兩性畸形患兒的細(xì)胞染色體核型為46XX，性腺為卵巢，而外生殖器有男性表現(xiàn)，如陰蒂增大、尿道下裂、大陰唇閉合等。其產(chǎn)生的原因是由于胎兒暴露于雄激素過多的環(huán)境，具體病因有三種： ?、傧忍煨阅I上腺皮質(zhì)增生，皮質(zhì)激素合成中21羥化酶或11羥化酶缺乏時(shí)，出現(xiàn)女性男性化表現(xiàn)。 ?、谠衅谀赣H發(fā)生男性化腫瘤，如分泌雄激素過多的卵巢囊腫、黃體瘤或卵巢男性細(xì)胞瘤，或腎上腺良性腫瘤。母親在孕期出現(xiàn)男性化表現(xiàn)，胎兒亦發(fā)生女性男性化的外生殖器形態(tài)?！ 、墼衅谀赣H使用雄激素類藥物，亦可使女胎發(fā)生男性化表現(xiàn)。
- 答
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因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
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診斷明確后應(yīng)根據(jù)患者原社會(huì)性別、本人愿望及畸形程度予以矯治。原則上無論何種兩性畸形，除陰莖發(fā)育良好者外，均以按女性撫養(yǎng)為宜?！ 〕Ｒ姷膬尚曰沃委煼椒ㄈ缦隆? 1．先天性腎上腺皮質(zhì)增生 確診后應(yīng)即開始并終身給予可的松類藥物，以抑制垂體促腎上腺皮質(zhì)激素的過量分泌和防止外陰進(jìn)一步男性化及骨骺提前閉合，還可促進(jìn)女性生殖器官發(fā)育和月經(jīng)來潮，甚至有受孕和分娩的可能；肥大的陰蒂應(yīng)部分切除，僅保留陰蒂頭，使之接近正常女性陰蒂大??；外陰部有融合畸形者，應(yīng)予以手術(shù)矯治，使尿道外口和陰道口分別顯露在外。 2．雄激素不敏感綜合征 無論完全型或不完全型均以按女性撫育為宜。完全型患者可待其青春期發(fā)育成熱后切除雙側(cè)睪丸以防惡變，術(shù)后長(zhǎng)期給予雌激素以維持女性第二性征。不完全型患者有外生殖器男性化畸形，應(yīng)提前作整形術(shù)并切除雙側(cè)睪丸。凡陰道過短有礙性生活者可行陰道成形術(shù)。 3．其他男性假兩性畸形 混合型生殖腺發(fā)育不全或單純型生殖腺發(fā)育不全患者的染色體核型中含有XY者，其生殖腺發(fā)生惡變的頻率較高，且發(fā)生的年齡可能很小，故在確診后應(yīng)盡早切除未分化的生殖腺。 4．真兩性畸形 性別的確定主要取決于外生殖器的功能狀態(tài)，應(yīng)將不需要的生殖腺切除，保留與其性別相適應(yīng)的生殖腺。一般除陰莖粗大，能勃起，且同時(shí)具有能推納入陰囊內(nèi)的睪丸可按男性撫育外，仍以按女性養(yǎng)育為宜。
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