-
收藏
手機看
分享
-
-
用手機掃描二維碼在手機上繼續(xù)觀看
靜止型地中海貧血是什么病
- 靜止型地中海貧血是什么病
-
參與醫(yī)生
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院 李燕郴 副主任醫(yī)師
血紅蛋白合成時需要合成結(jié)合珠蛋白鏈,靜止型地中海貧血是因為結(jié)合珠蛋白鏈合成中α鏈合成受阻導(dǎo)致。結(jié)合珠蛋白基因有兩個α基因來自父方,兩個α基因來自母方,無論是父方、母方,有一個α基因缺失所表現(xiàn)出靜止型地中海貧血,屬于α型地中海貧血。
此類病人因為四個鏈里只有一個是合成障礙,故臨床癥狀相對非常輕微,α鏈合成速率大概是正常的90%,故臨床多沒有癥狀,甚至血常規(guī)檢查也都是正常。該部分患者一般也不需要治療,僅需要臨床觀察,而且對病人以后壽命等通常沒有很明顯干擾。
相關(guān)視頻