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血友病發(fā)病機制
- 血友病發(fā)病機制
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參與醫(yī)生
江西省人民醫(yī)院 程洪波 主任醫(yī)師
人體的凝血是非常復雜的過程,需要很多凝血成分的參與。人為的把重要的凝血因子做了編號,Ⅰ-ⅩⅢ,這13種凝血成分是一個鏈條,一級激活另外一級,最后直接形成凝血的過程。凝血的過程中缺少一種或者幾種凝血成分,整個凝血的鏈條就沒有辦法維持下去,導致凝血的過程沒有辦法形成,就會出血,或者出血不止。平時說的血友病有兩種,一種叫血友病A,中國人叫血友病甲;還有一種叫血友病B,中國人叫血友病乙,分別是缺少了凝血成分里的第Ⅷ號、第Ⅸ號凝血因子。當這兩個凝血因子缺乏的時候,整個凝血的鏈條就沒有辦法形成,最后的結果就是出血不止。主要表現(xiàn)是肌肉和關節(jié)的自發(fā)性出血,或者是創(chuàng)傷之后的出血。出現(xiàn)這種情況,因為機制上是缺少凝血成分,所以主要是通過補充相應的凝血成分來進行治療。
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