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硬皮病的發(fā)病機制

參與醫(yī)生

北京大學第一醫(yī)院 張卓莉 主任醫(yī)師
硬皮病也稱為系統(tǒng)性硬化病,是自身免疫性疾病的一種,皮膚會變硬其實并非是外來因素的影響,還是自身免疫紊亂所引起,系統(tǒng)性硬化在遺傳背景的基礎上,受到外界因素的誘發(fā),本身免疫系統(tǒng)發(fā)生了紊亂。 人的保護機制防止外來的東西不要侵犯自己,但對于自身,保護自身別受過多傷害。在系統(tǒng)性硬化的患者中,受到了自身免疫系統(tǒng)的攻擊,所以導致皮膚發(fā)生硬化、纖維化,出現(xiàn)內(nèi)臟器官受累,出現(xiàn)內(nèi)臟纖維化,如肺纖維化,出現(xiàn)血管硬化、纖維化,出現(xiàn)肺動脈高壓或腎危象等表現(xiàn)。所以系統(tǒng)性硬化包括硬皮病在內(nèi),盡管發(fā)病機制不是很清楚,但是主要原因是自身免疫紊亂。
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