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小兒珠蛋白生成障礙性貧血怎么治
- 小兒珠蛋白生成障礙性貧血怎么治
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參與醫(yī)生
海南省人民醫(yī)院 吉訓(xùn)琦 副主任醫(yī)師
小兒的珠蛋白生成障礙性貧血,又叫地中海貧血,我國南方地區(qū)發(fā)病率較高,是一種或多種珠蛋白肽鏈合成受阻或完全抑制,導(dǎo)致血紅蛋白組成異常,引起的慢性溶血性貧血。輕型地中海貧血的患兒一般無臨床癥狀,也無需治療,可像正常人一樣生活,但中間型或重型地中海貧血的患兒需要治療。
地中海貧血是單基因遺傳性疾病,目前通過骨髓移植可治愈,無條件進(jìn)行骨髓移植的患兒需要通過定期輸血維持生命。但長期輸血會(huì)出現(xiàn)血清鐵蛋白增高,血液中鐵過多會(huì)出現(xiàn)鐵沉積與組織器官,影響組織器官正常功能,因此長期輸血的患兒還需要定期去鐵治療。
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