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連枷臂綜合征的臨床表現(xiàn)
- 連枷臂綜合征的臨床表現(xiàn)
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參與醫(yī)生
北京醫(yī)院 國紅 主任醫(yī)師
連枷臂綜合征是ALS即肌萎縮側(cè)索硬化的變異型,臨床表現(xiàn)是上肢近端的肌肉無力或萎縮,會出現(xiàn)上肢病理征陽性,即Hofuman征陽性,腱反射不一定亢進(jìn),但會相對活躍,肌電圖檢查可能表現(xiàn)為下運(yùn)動神經(jīng)元損傷。連枷臂綜合征的預(yù)后比ALS更好,進(jìn)展也相對比ALS緩慢,5年生存率高于ALS,使用呼吸機(jī)的可能性低于ALS。男性患者在50歲左右容易出現(xiàn),發(fā)病多于女性患者。連枷臂綜合征會出現(xiàn)上肢近端的下運(yùn)動神經(jīng)元損傷,早期時(shí)發(fā)病不典型,容易誤診。50%以上的患者可能會誤診為多灶性運(yùn)動神經(jīng)元病、脊髓壓迫性肌萎縮或間盤突出壓迫,也可能誤診為腕管綜合征等。
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