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真性紅細(xì)胞增多癥的患者壽命是多少

參與醫(yī)生

北京大學(xué)第一醫(yī)院 歐晉平 主任醫(yī)師
真性紅細(xì)胞增多癥患者的壽命通常可以達(dá)到10年以上。真性紅細(xì)胞增多癥屬于血液系統(tǒng)疾病,是骨髓增殖性腫瘤的一種。相對在早期屬于良性腫瘤,主要表現(xiàn)紅細(xì)胞的增多,病人容易出現(xiàn)血栓,比如出現(xiàn)心梗、腦梗,甚至肺栓塞等表現(xiàn)。因?yàn)榧t細(xì)胞在血液過多,血液容易流速緩慢、容易瘀滯導(dǎo)致血栓的形成。真性紅細(xì)胞增多癥經(jīng)歷早期的干擾素,或者羥基脲的治療后,如果病人進(jìn)入晚期階段出現(xiàn)肝脾的腫大、出現(xiàn)全血細(xì)胞的減少。這時的治療可能不是早期放血治療,或者紅細(xì)胞單采的治療,不能以化療為主??赡芤灾С种委煘橹?。病人可能表現(xiàn)肝脾腫大、表現(xiàn)骨髓纖維化、表現(xiàn)血里三系的減低,需要輸血的支持治療。病人壽命和生活質(zhì)量都會大打折扣,所以盡量避免到最后這個階段。還有部分骨髓增性腫瘤的病人,有可能以后會轉(zhuǎn)成急性白血病,轉(zhuǎn)化后的白血病治療起來也相對困難,原發(fā)難治的機(jī)會比較多。所以年輕的病人,現(xiàn)在雖然還是不太主張馬上去做,基因的造血干細(xì)胞移植。但如果是真性紅細(xì)胞綜合征合并骨髓纖維化的病人,需要找相應(yīng)的基因檢測,比如JAK-2基因的突變等?,F(xiàn)在針對靶點(diǎn)的靶向藥物療效也是相當(dāng)不錯,可以降低紅細(xì)胞,可以促進(jìn)脾臟腫大的恢復(fù)等。所以至少可以降低異常指標(biāo)、降低紅細(xì)胞,還可以改善生活質(zhì)量,對病人相當(dāng)有益處。
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