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硬皮病是什么病

參與醫(yī)生

硬皮病也叫系統(tǒng)性硬化癥,是一種以皮膚變性、增厚和纖維化進(jìn)而導(dǎo)致硬化和萎縮為特征的一種結(jié)締組織病。這種病可以引起多種系統(tǒng)的損傷,其中系統(tǒng)性硬化癥除了皮膚、滑膜以及肢體末端動(dòng)脈出現(xiàn)病變以外,在消化道、肺、心臟、腎臟等多種內(nèi)臟器官都可以受到累及。目前硬皮病的病因仍然不是很明確,可能是在遺傳和環(huán)境以及體內(nèi)免疫異常等多種因素作用下所引起的皮膚和內(nèi)臟的纖維化。另外,在一些化學(xué)物質(zhì),比如二氧化硅、病毒感染,都可能會(huì)影響疾病的發(fā)生。在臨床上硬皮病初期的癥狀往往都是一些非特異的癥狀,比如有肢體末端的雷諾現(xiàn)象、乏力、骨骼肌肉的疼痛,還會(huì)逐漸出現(xiàn)特異性的皮膚增厚、腫脹,然后萎縮。另外,在臟器受累方面,硬皮病普遍存在的主要是肺部受累以及消化道受累的情況,肺部受累可以表現(xiàn)的是這種肺間質(zhì)纖維化、肺動(dòng)脈高壓。目前系統(tǒng)性硬化癥還沒(méi)有一種特效的藥物來(lái)治療,早期治療的目的主要是防止新的皮膚和臟器出現(xiàn)受累的情況,晚期治療主要是用于改善患者的癥狀以及保護(hù)現(xiàn)存的臟器功能。
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