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顱咽管瘤是怎樣引起的

參與醫(yī)生

首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院 曾高 副主任醫(yī)師
顱咽管瘤為常見的先天性良性腫瘤,但是并非遺傳所致,在WHO分級中為Ⅰ級,即最良性的腫瘤。顱咽管瘤的來源為殘余組織Rathkes囊,Rathkes囊在胚胎發(fā)育過程中為垂體的前身,未來會逐漸退化形成垂體。如果沒有退化,Rathkes囊殘留在鞍區(qū),不屬于人以后的正常組織。Rathkes囊細(xì)胞在將來發(fā)生特殊的基因二次突變,相當(dāng)于啟動異常細(xì)胞,開始不斷分裂增殖,就會在鞍區(qū)形成顱咽管瘤。 不同的基因突變會引起不同類型的顱咽管瘤。WHO2016年版的神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的分類中,將顱咽管瘤分為幼稚型和乳頭型,兩者來源的細(xì)胞類型和年齡分布有所不同。兒童多為幼稚型,5-15歲為發(fā)病高峰,成人中兩種病理類型都有,基本各占50%。因此,顱咽管瘤為先天殘余的Rathkes囊引起的增殖性腫瘤。
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