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先天性膽管狹窄嚴(yán)重嗎

參與醫(yī)生

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院 丁元 副主任醫(yī)師
先天性膽管狹窄是幼兒比較嚴(yán)重的一種先天性疾病,主要表現(xiàn)為肝內(nèi)外膽管先天性畸形閉塞,導(dǎo)致膽汁無法正常排出。逐漸形成膽汁淤積性肝炎、肝硬化,最終導(dǎo)致肝功能衰竭,嚴(yán)重威脅幼兒的生命健康。先天性膽管閉鎖目前唯一有效的治療方案是手術(shù),手術(shù)主要分為兩種,具體如下: 1、葛西手術(shù):即對肝臟進(jìn)行局部切除,找到有膽汁膽管分布的位置,將腸與膽管吻合,為膽汁找到出路,使膽汁暫時排出。葛西手術(shù)是一種暫時的控制性手段; 2、親體肝臟移植:即使用父親或母親的部分肝臟,替代患兒本身病變的肝臟。親體肝臟移植可以達(dá)到根治的效果,患兒可以與正常兒童一樣生活、學(xué)習(xí)和成長。親體肝臟移植是目前國際上主流的非常成熟的治療手段。
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