兩性畸形現(xiàn)階段稱為性別發(fā)育異常。性別分配目前為DSD，即性別發(fā)育異常處理中最具挑戰(zhàn)性項目。需考慮因素包括診斷內(nèi)、外生殖器情況，陰莖發(fā)育情況，有無子宮、輸卵管及性心理特征、手術(shù)選擇，需選擇男性化手術(shù)或女性化手術(shù)、終身激素替代治療可能性及潛在生育能力、有無可能生育、性功能以及社會、家庭、文化因素等。46XX性別發(fā)育異常中，最常見先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥，90%以上性別分配為女性。 性腺既有卵巢又有睪丸的性別發(fā)育異常，應(yīng)基于性腺分化情況，考慮潛在生育可能、生殖管道發(fā)育情況分配性別。46XY性別發(fā)育異常，性別分配最具挑戰(zhàn)性。如存在完全性雄激素不敏感綜合征，應(yīng)分配為女性；部分陰莖較小或部分完全性雄激素不敏感綜合征患兒，無論如何分配性別，均可能出現(xiàn)成年后滿意度較差情況。