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血友病是白血病嗎
- 血友病是白血病嗎
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參與醫(yī)生
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院 冷蕓 主任醫(yī)師
血友病不是白血病,跟白血病是兩個不同類型的疾病。血友病是伴X染色體的遺傳性疾病,是X染色體上基因突變或異常所導(dǎo)致人體的凝血因子,Ⅷ因子和Ⅸ因子功能的異常,患者有出血傾向的疾病。甲型血友病主要是Ⅷ因子功能的減低或者缺乏,所導(dǎo)致的凝血異常。這類患者可以在進行凝血檢查時,看到部分凝血活酶的時間,也就是APTT的時間明顯延長?;颊邥霈F(xiàn)皮膚皮下組織出血、軟組織的出血。比如小孩活動以后會出現(xiàn)關(guān)節(jié)腔出血,關(guān)節(jié)腔反復(fù)出血導(dǎo)致關(guān)節(jié)內(nèi)纖維組織增生,導(dǎo)致患兒關(guān)節(jié)變形,影響正常生活。乙型也就是B型血友病的患者,主要是Ⅸ因子的缺乏,也會出現(xiàn)一系列的軟組織出血的表現(xiàn),需要定期輸注凝血因子,改善出血傾向。白血病主要是骨髓干細胞基因突變所導(dǎo)致的,一些致病基因的突變所導(dǎo)致的后天獲得性惡性血液系統(tǒng)疾病?;颊邥霈F(xiàn)貧血,會因為血小板減少導(dǎo)致出血的傾向,這是可以通過治療白血病的原發(fā)病,使患者血小板恢復(fù)到正常,凝血功能恢復(fù)到正常,減少出血的發(fā)生。所以血友病和白血病是兩個完全不同的疾病,一個是先天的,一個是后天獲得的。
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