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輕度地中海貧血能活多久
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參與醫(yī)生
北京協(xié)和醫(yī)院 武永吉 主任醫(yī)師
很輕的地中海貧血叫雜合子,一般來講如果注意,可以和正常人的生命沒有明顯的區(qū)別;如果是重型地中海貧血,往往很難活到中年以后,因?yàn)榛蜃兓?,而且基因異常是遺傳性,分輕、中、重,如果輕型只有基因變化,而且變化類型沒有嚴(yán)重的影響到α或者β鏈,或者取決于α-地中海貧血、β-地中海貧血鏈的合成,所以如果是β-地中海貧血,β基因發(fā)生了一個(gè)點(diǎn)突變,而這個(gè)點(diǎn)突變對于β鏈合成有影響,但是影響不重,合成的沒有正常人多,但是也缺少的不多,所以這種病人往往沒有貧血,可以沒有任何癥狀,體格檢查也沒有任何異常,只是有家族史,要做基因方面檢查,可以看見有一些異常而已,這種病人不需要治療,也可以和正常人的生命沒區(qū)別,地中海貧血的治療,目前沒有有效藥物,根治只有一個(gè)辦法,進(jìn)行異基因造血干細(xì)胞移植,就是通常所說的骨髓移植,才能夠醫(yī)治這個(gè)病,任何藥物不可能治療這個(gè)病,所以對于輕型、沒有影響病人健康的,給建議而沒有任何治療。至于重型病人,比如貧血很嚴(yán)重,要不治療血紅蛋白濃度可以降到正常人的1/3、1/4,100ml血里邊大概有12-15g,或者120-150g/L是正常的,患者也可以降到4g/ml、3g/ml,病人黃得很厲害、貧血非常重,因?yàn)樵谄⑴K里邊溶血破壞,脾臟變得很大,占了半個(gè)肚子這么大,要及早治療,只能進(jìn)行骨髓移植,沒有更好的藥物治療。
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