腦干脊索瘤主要依賴手術治療，該病對放療不敏感。此外，還可利用質子刀、伽馬刀、射波刀、放療等輔助治療，即經手術切除大部腫瘤后，邊緣處或死角處殘留的體積較小的腫瘤，可利用其它方式進行治療。手術為脊索瘤治療的根本，但較難做到組織學意義上真正的全切除，因此，常建議進行一些放療等輔助治療。腦干脊索瘤手術要求較高，難度較大。