小兒軟組織肉瘤通常分為起源于橫紋肌的橫紋肌肉瘤，以及除橫紋肌肉瘤以外的軟組織肉瘤，也稱為非橫紋肌肉瘤類軟組織肉瘤。軟組織肉瘤占所有兒童期惡性腫瘤的7％左右，其中橫紋肌肉瘤占4％，其它軟組織肉瘤占3％。軟組織肉瘤可以發(fā)生在全身各處，如頭部、頸部、四肢、胸壁、內(nèi)臟等，同時(shí)具有較強(qiáng)的異質(zhì)性，而軟組織肉瘤的病理分型更多，生物學(xué)特性差異也較大。關(guān)于軟骨肉瘤的病理學(xué)分型，主要是根據(jù)WHO軟組織腫瘤分類進(jìn)行。2020年WHO將軟組織肉瘤分類分為十大類，包括脂肪細(xì)胞來(lái)源肉瘤、成纖維組織來(lái)源肉瘤、以及纖維組織細(xì)胞性腫瘤、血管源性腫瘤、血管周細(xì)胞性腫瘤、骨骼肌肉瘤、平滑肌腫瘤，以及未分化、未定型的腫瘤等。兒童最常見(jiàn)的是滑膜肉瘤、血管周細(xì)胞瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤，以及上皮樣肉瘤、嬰兒型纖維肉瘤等，還有最近發(fā)現(xiàn)的炎性肌纖維母細(xì)胞瘤、隆突皮膚纖維肉瘤，以及腺泡狀軟組織肉瘤等。惡性纖維組織細(xì)胞瘤，以及未歸類的肉瘤，隨著分子和遺傳研究的進(jìn)展，還會(huì)出現(xiàn)新分型。另外，較多分型、分類均會(huì)出現(xiàn)新的遺傳亞群，如不同的腫瘤類型含有同一種基因異位等。因此隨著人們對(duì)肉瘤的認(rèn)識(shí)越來(lái)越深刻，新的病理分型也會(huì)越來(lái)越多。